Büyük Arterlerin Transpozisyonu
Başak YERLİ, Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (BAT) Nedir?
Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT, ingilizce adının kısaltması TGA‘dır) damarların yanlış karıncıklardan (ventriküllerden) çıktığı doğumsal kalp hastalığıdır. Normal yerleri değişmiştir; aort sağ ventrikülden, akciğer ana atardamarı (pulmoner arter) sol ventrikülden çıkar. Transpozisyon, vücuda (sistemik) ve akciğere (pulmoner) dolaşımların seri değil paralel olduğu bir durum oluşturur.(1) Yani akciğerlerden dönerek sol kulakçık (atriyum) ve sol ventriküle gelen oksijenden zengin kan (kırmızı) pulmoner arter yolu ile tekrar akciğerlere gönderilir. Vücuttan dönen kan sağ atriyum ve sağ ventriküle gelerek oksijenden fakir kan (mavi) aort ile vücuda gönderilir. Kirli kanın akciğerlerde temizlenmesi mümkün olmamakta, vücutta kirli kan dolaşmaktadır. Bu yüzden ameliyata kadar hayatta kalabilmek için kanın kalbin bir yerinde karışması gerekir. Eğer varsa iki kulakçık arasında olan bir delik (atriyal septal defekt, ASD), iki karıncık arasında olan bir delik (ventriküler septal defekt, VSD) veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı (patent ductus arteriyozus, PDA) şeklinde olabilir.(2)
Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından dolayı doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur.(3) Bu çocuklara acil tıbbi müdahale gereklidir.
BAT ile birlikte başka kalp hastalıkları da bulunabilir. Transpozisyonlu çocukların yaklaşık yüzde 25’inde iki karıncık arasında delik (ventriküler septal defekt) de vardır. Yaklaşık üçte birinde koroner arterlerin transpoze aorttan çıkış şekilleri de anormaldir. Ayrıca bebeklerde pulmoner kapağın altında sol ventrikülden akciğerlere giden kan akımını engelleyen bir darlık da bulunur.(2)
Çoğunlukla diabetik anne bebeklerinde rastlanır. BAT doğumsal kalp hastalıklarının %5-7’sini oluşturur. Siyanotik kalp anomalileri içinde Fallot tetralojisinden (TOF) sonra 2. sırada yer alır. Yenidoğanlarda doğumsal kalp hastalıklarının %3 ünü oluşturur ve yenidoğan grubunun en sık siyanotik kalp hastalığıdır. İnsidans 1/5.000 olup, erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır (E/K: 1,5-3,2:1). (4,5) Hayatın ilk ayı içinde en fazla mortaliteye yol açan anomalidir. Cerrahi düzeltme yapılmayan hastalarda mortalite ilk haftada % 30, ilk ayda %50, ilk 6 ayda % 70, ilk bir yılda %90’ dır. (6,7)
Belirtileri Nelerdir?
Tüm bebekler doğduğunda ilk başlarda yeterli kan karışımına müsaade ederek ciddi siyanoz olmasını önleyen patent duktus arteriyozus mevcuttur. Duktus arteriyozus kapanırken siyanoz yaşamın ilk saatleri veya günlerinde daha şiddetli hale gelir. Düşük oksijen seviyelerine cevap olarak solunum hızlanır. Ventriküler septal defekt varlığında bile hayatın ilk günleri veya haftalarında üfürüm genellikle olmaz. Oksijen seviyesini güvenli aralıkta kalmasını sağlayan kanın karıştığı bir yer varsa çocuklarda genellikle yaşamın ilk haftaları veya ayları boyunca konjestif kalp yetmezliği bulgu ve belirtileri gelişir.(8)
Tanı Nasıl Konur?
Ciddi siyanozu olan bir yenidoğan görüldüğünde genellikle ilave oksijen verilir. Akciğer hastalığı vakalarında genellikle oksijen düzeyi yükselir fakat transpozisyon gibi kalp sorunlarında oksijen vermenin çocukta oksijen seviyeleri üzerine çok az bir etkisi olur. Oksijen verilerek yapılan hiperoksi testinin negatif olması genellikle bebekte transpozisyon gibi bir kalp hastalığı olduğuna dair ilk ipucudur. Ekokardiyografi büyük arterlerin anormal bağlantıları yanında atrial veya ventriküler septal defekt varlığı ve boyutları ve koroner arterlerin dallanma şekilleri gibi kalp anatomisinin diğer önemli özelliklerini de hızlı ve kesin bir şekilde gösterebilir. Koroner arterlerin durumu gibi soru işaretleri varsa, hastalığın bazı detaylarını açıklığa kavuşturmak için kalp kateterizasyonu veya kalp MR’ı yapılabilir.(9)
Tedavi Seçenekleri
• İlaç tedavisi: Duktus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesini sağlayan ilaçlar verilir.
• Kateter yolu ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi): Kasık bölgesinden girilerek yapılan bu işlemde, iki kulakçık arasındaki delik kateter sayesinde genişletilir ve kanların karışımı sağlanarak bebekteki siyanoz (morarma) azaltılır.
• Ameliyat: Kesin tedavi sağlar.
Ameliyat Seçenekleri
Büyük arterlerin transpozisyonu cerrahi olarak birkaç şekilde düzeltilebilir. Seçeneklerden biri kulakçıkların ters çevrilmesi olarak tarif edilen (atriyal switch, Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Dolayısı ile sağ karıncıktan çıkan aort damarında oksijenden zengin kan bulunması sağlanır. Morluk tamamen ortadan kalkar, normal gelişim sürdürülür fakat, anatomik değil, fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası uzun dönemde kalp ritim bozuklukları ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir.(2)
Kulakçıkların ters çevrilmesi (atriyal switch), uzun yıllar boyunca büyük popülarite kazanarak birçok merkezde uygulanmıştır. Ancak özellikle geniş ventriküler septal defektli transpozisyon hastalarında Senning ameliyatının erken dönem sonuçlarının kötü olması, uzun dönemde de atriyal aritmiler, pulmonik veya sistemik venöz obstrüksiyonlar gibi komplikasyonlar hayal kırıklığı yaratmıştır. Ayrıca sistemik rezistansa karşı çalışan sağ ventrikül ve triküspit kapak yetersizlikleri ve bunlara bağlı geç dönem mortalitesinin yüksek oluşu, atriyal switch ameliyatlarını gündemden kaldırmıştır.(10)
Tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur. Günümüzde, 1975 yılında ilk defa Jatene tarafından gündeme getirilen ve Lecompte ile arkadaşları tarafından modifiye edilen arteryel switch ameliyatları, büyük damarların transpozsiyonunda anatomik düzeltme sağlayan bir yöntem olarak bütün dünyada yaygın olarak uygulanmaktadır.(11)
Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere yerleştirilirler. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınır. Bu ameliyatla anatomik düzeltme sağlanır ve hastalara normal bir yaşam beklentisi sağlanabilir. Ameliyattan sonra dolaşım normale döner, morluk tamamıyla ortadan kalkar. Bu ameliyatın, kan karışımı yeterli olmayan çocuklarda doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekir. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak uygulanabilir.(2)
Büyük arterlerin transpozisyonunun ventriküler septal defekt ile birlikte bulunduğu durumlarda akciğer kan basıncı ve dolayısı ile sol ventrikül basıncı yüksek kalacağı için arteryel switch ameliyatı, yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.(2)
Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönem sonuçlar çok iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebilirler. Çok azı, ikinci bir girişime ihtiyaç gösterebilirler. Büyük arterlerin transpozisyonunu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.(2)
Büyük Arterlerin Transpozisyonu Olan Çocuklarda İleriye Dönük Yapılması Gerekenler Nelerdir?
Arteriyel değişim ameliyatı başarılı olan hastalar, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Bazı hastalarda (özellikle karıncık değişimi ameliyatı geçirmiş olanlar) ameliyat sonrası çarpıntı sık görüldüğünden, ritm bozukluğu açısından izlenmeleri ve belli aralıklarla doktor kontrolünde olmaları gerekir.(12)
Kaynakçalar
1- Yavuz, T. (2019,19 Temmuz). Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA). Erişim adresi: https://library.ihu.edu.tr/tr/erisim-ve-yardim/apa_tr/
2 -Yavuz, T. (2019,19 Temmuz). “Büyük Arterlerin Transpozisyonu (BAT)”,Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA). Erişim adresi: https://library.ihu.edu.tr/tr/erisim-ve-yardim/apa_tr/
3-Doğumsal Kalp Anomalileri. Çocuk Kalp Vakfı. Erişim adresi: https://www.ckv.org.tr/tga.aspx?pID=5
4. Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000.
5. Fredom RM, Wernovsky G, Hagler DJ. Abnormalities of the origin of thegreat arteries. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins,Philadelphia 2001,
1027-1127.
6. Park MK. Cyanotic congenital heart defects. Pediatric cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4. baskı, Mosby, USA 2002, 17-240.
7. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition, Allen, Hugh D.; Driscoll, David J.; Shaddy, Robert E.; Feltes, Timothy F. Copyright ©2008 Lippincott Williams & Wilkins
8-Yavuz, T. (2019,19 Temmuz). “Transpozisyon Bulgu ve Belirtileri”, Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA). Erişim adresi: https://library.ihu.edu.tr/tr/erisim-ve-yardim/apa_tr/
9-Yavuz, T. (2019,19 Temmuz). ”Büyük Arterlerin Transpozisyonu Tanısı”, Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA). Erişim adresi: https://library.ihu.edu.tr/tr/erisim-ve-yardim/apa_tr/
10-Siebmann R, von Segesser L, Schneider K, Schnei- der J, Senning A, T urina M : Late fail ure of systemic ventricle after atrial correction for transposition of great arteries. Eur J Cardiothorac Surg. 1989;3:119-23; discussi- on 123-4
11-Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, et al: Successful anatomic correction of transposition of the great vessels. A preliminary report. Arq Bras Cardiol, 1975; 28: 461-4
12-Büyük arterlerin transpozisyonu olan çocuklarda ileriye dönük yapılması gerekenler nelerdir?. Erişim adresi: https://www.florence.com.tr/buyuk-arterlerin-transpozisyonu
13-(kapak fotoğrafı): https://ersinerek.com/buyuk-arterlerin-transpozisyonu/buyuk-arterlerin-transpozisyonu/
14-(resim1): https://hisarhospital.com/bolumler/aort-kapak-hastaliklari-ve-anevrizma-cerrahisi/
15-(resim2): https://www.verywellhealth.com/atrial-septal-defect-asd-explained-3157206
16- (resim3, resim4): Martins P, Castela E. Transposition of the great arteries. 2008; 3: 27. PMID: 18851735