Prion Hastalıklara Genel Bir Bakış
Ayça İrgit - İstanbul Teknik Üniversitesi, Moleküler Biyoloji Ve Genetik
Prionlar, nükleik asit içermemesine rağmen teorik olarak hücreleri enfekte ederek çoğalma yeteneğine sahip olan küçük bulaşıcı proteinler, bulaşıcı protein etkenleri ve bulaşıcı protein parçacıklarıdır. Prion ve prion hastalıkları yüksek dirençlidir. Prionlar, -40 dereceye kadar soğuğu dayanırlar UV ışınlarına ve radyasyona hassasiyet göstermezler, nükleazdan etkilenmezler, formaldehit ile işlendiğinde özelliklerini korurlar. Protein moleküllerinin özel yapısı nedeniyle bağışıklılık sistemi bu proteinlere bir cevap üretemez. Bu durum prionların vücuda nüfuz etmesi sonucunda bir hastalığın meydana gelmesine sebep olmaktadır. Prion hastalıklar, insan ve hayvanlarda görülen, bulaşıcı karakterde bir nörodejeneratif hastalık grubudur. Esas olarak sığırları etkilediği için prion hastalıklar özellikle “deli dana hastalığı” olarak bilinir. 1986'dan beri, İngiltere'de ve daha sonra birçok başka ülkede "deli dana hastalığı" olarak adlandırılan çeşitli hastalık salgınları kaydedildi. 1914 yılında M’Govan isimli araştırmacı, koyunlardaki “scrapie” hastalığı ile ilgili gözlemlerini bildirmiştir. Bu gözlemler, hastalanan koyunların giderek güçsüzleştiğini, yünlerini tel, çit, ağaçlara sürterek kazıdıklarını, aşırı susadıklarını, kilo kaybına uğradıklarını ve son olarak ayağa kalkamadıklarını ve öldüklerini anlatmaktaydı.
Prion hastalıkları hem kalıtımsal hem de bulaşıcı olabilir. Prionlar, bir memeli türünden diğerine geçer. Protein molekülleri, enfekte bir hayvandan veya insandan bulaşabilir. Enfekte olmuş hayvan eti ve sütü, kan aktarımı ve kornea nakli gibi biyolojik doku kullanımı prion hastalıkların bulaşmasının nedenlerindedir. Normal hücresel proteinin (PrPc) sentezinden sorumlu gen, 20. kromozomun kısa kolunda bulunur ve PRNP geni olarak isimlendirilir. İnsan PrP geninde 42 çeşit varyasyon bulunur. Sporadik (spontan anormal protein görünüşü) geçiş gösterebilir. Beyinde anormal katlanmış proteinler hafıza, davranış ve hareket gibi bilişsel becerilerde değişikliğe sebep olur.
Prion hastalıkları koyundan sığıra, sığırdan koyuna ve sığırdan insana geçebilir. Fakat koyunlardan insana direk olarak geçemez. Sığırlar prion hastalıkların koyundan insana geçebilmesi için bir köprü konumundadır. Koyundan sığıra geçebilen hastalık sığırdan da insana bulaşabilir.
Prion hastalığının insanlardaki yaygın semptomları şunları içerir: düşünme, hafıza ve kara verme ile ilgili zorluklar, ilgisizlik, ajitasyon ve depresyon gibi kişilik değişiklikleri, karışıklık veya yönelim bozukluğu, istemsiz kas spazmları (miyoklonus), koordinasyon kaybı (ataksi), uyku sorunu (uykusuzluk), zor veya konuşma bozukluğu, görme bozukluğu veya körlük.
Prion hastalıkları diğer nörodejeneratif bozukluklara benzer semptomlar gösterebileceğinden, teşhis edilmesi zor olabilir. Prion hastalıkların teşhisi için beyin ve sinir dokusunu incelemek gerekir. Beynin manyetik rezonans görüntüleme (MRG), Elektroensefalografi (EEG) ve beyin bilgisayar tomografisi tanısal yöntemler için kullanılmaktadır. Beyin omurilik sıvısının incelenmesi, kan testi, insan genomunun dizilemesine ve PRNP genindeki mutasyonların lokalizasyonuna izin veren PCR yöntemleri hastalığın teşhisinde kullanılan diğer tekniklerdir.
Günümüz koşullarında prion hastalıkların bir tedavisi bulunmamaktadır. Prion hastalıklarına dirençli olan bireyler hastalık bulaştığında yaşamlarını devam ettirebilmektedirler. Hayvanlarda gen ıslağı, prion hastalığına maruz kalma riski olanların kan veya diğer dokuları bağışlamasını önleme, prion hastalığı olduğundan şüphelenilen bir kişinin sinir dokusu ile temas eden tıbbi cihaz üzerinde sağlam sterilizasyon önlemleri kullanmak prion hastalıklarından kaçınmak için alınabilecek koruyucu önlemler arasındadır.
Kaynakçalar
1.Prion hastalıkları: sebepler, semptomlar, tanı, tedavi(2018,İçindeSağlık) ,Erişim Adresi: https://behealthiers.com/tr/posts/10113
2.Yeni Prion Hastalıkları(Muhan ERKUŞ, Fügen ÇOKÇA), Erişim Adresi: https://docplayer.biz.tr/55106003-Prion-hastaliklari-insan-ve-hayvanlarda-infeksiyoz.html
3.Ölümcül proteinler: prionlar(Mico Tatalovic) Erişim Adresi: https://www.scienceinschool.org/tr/2010/issue15/prions
4. Prion hastalıkları: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi(Alexey Portnov) Erişim Adresi: https://tr.iliveok.com/health/prion-hastaliklari-nedenleri-belirtileri-tani-tedavi_107600i15955.html