Yeni Gine’de Yamyamlıkla Aktarılan Hastalık: Kuru Hastalığı

En son güncellendiği tarih: 11 Kas 2019


Cansu Erdem - Ege Üniversitesi, Eczacılık Fakültesi

Kuru Hastalığı, tedavisi henüz bulunmayan nörolojik bir bozukluktur. Papua Yeni Gine’deki Fore yerlileri arasında yaygın olmakla birlikle, dünya genelinde nadir görülen endemik bir hastalıktır. Hastalığa, anormal bir biçimde katlanmış halde bulunan ve çeşitli canlılara aktarıldığında nörodejenerasyona sebep olan bir çeşit protein sebep olur. Bu protein tipi PrP (prion proteini)‘dir. PNRP (prion protein geni) tarafından sentezlenir. PrP‘nin yanlış katlanmış versiyonu, canlılarda çeşitli bilişsel bozukluklara sebebiyet vermektedir. Örneğin insanlarda, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD), ölümcül ailesel uykusuzluk (FFI), Gerstmann-Sträussler-Scheinker Sendromu (GSS), kuru hastalığına; hayvanlarda ise koyun skrapisi, (skrapi: koyun ve keçilerin sinir sistemlerini etkileyen ölümcül ve dejeneratif bir hastalık), sığır süngerimsi ensefalopatisi (deli dana hastalığı) (ensefalopati: beyin dokularının yapısında veya işlevinde ortaya çıkan anormaliteler), kedi süngersi ensefalopatisi, bulaşıcı vizon ensefalopatisi gibi nörodejeneretif bozukluklara yol açar.


Kuru, Titreme Hastalığı olarak da adlandırılır. Kuru kelimesi zaten etimolojik anlamda, hastalığın klasik belirtilerinden biri olan vücudun titremesine referans olarak Fore dilinde “titremek” anlamına gelen "kuria/guria" kelimelerinden türetilmiştir. Kuru'ya yakalanan insanların patolojik ani kahkahalar atmasından dolayı hastalık, Fore halkı arasında "gülme hastalığı" olarak da bilinir ve sonunda ölüme varan ciddi patolojik ve fizyolojik etkilere sahiptir. Kuru Hastalığı 3 evre barındırır:


· İlk Evre (Ambülan Evre): Bu evrede hasta; titrek duruş ve yürüyüş, kas kontrolünde azalma ve konuşma bozuklukları gibi belirtiler gösterir.

· İkinci Evre (Sedanter Evre): Bu evrede hasta; kas kontrolünü tamamen kaybeder (ataksi), kendi kendine hareket edemeyecek duruma gelir ve aşırı titremeler yaşar. Ayrıca kontrol edemediği kahkahalar atar ve buna rağmen duygusal anlamda depresif bir durum sergiler.

· Son Evre (Terminal Evre): Bu evrede hasta desteksiz oturamayacak durumdadır. Konuşamaz, idrarını tutamaz, yutma yetisini kaybeder (disfaji), çevresindeki olaylara karşı tepkisizdir ve vücudunda meydana gelen ağır iltihaplı yaralar (ülserasyonlar) neticesinde ilk 3 ay ile 2 yıl arasında hayatını kaybeder.

Normal beynin prion hastalıkları tarafından enfekte edilen beyinlerle karşılaştırılması

Hastalığın bulaşma sebebi olarak, Papua Yeni Gine’nin Güney Fore bölgesindeki yerliler arasında gerçekleşen endokanibalizm (akrabalar arasında gerçekleşen yamyamlık) gösterilmektedir. 1961 yılında Avustralyalı Michal Alpers, antropolog Shirley Lindenbaum eşliğinde Fore halkı arasında kapsamlı saha araştırmaları yapmıştır. Alpers ve Lindenbaum, Fore halkının, topluluğun bütünlüğünü sağlamak amacıyla yaptıkları ritüel yamyamlık dolayısıyla hastalığın yayıldığı sonucuna varmışlardır. Fore halkının aile bireylerinin öldüklerinde, gömüldüklerinden birkaç gün sonra, ölen aile bireyinin ruhunu kabileye bağlamak amacıyla o aile tarafından yenilmesi söz konusuydu. Özellikle ailenin kadın ve çocukları tarafından gerçekleştirilen uygulama, dolayısıyla en çok kadın ve çocukların hastalığa yakalanmasına sebebiyet veriyordu. Çünkü erkek bireyler, savaşlarda güçten düşecekleri fikriyle insan eti yemekten kaçınmaktaydılar. Hastalık etmenlerinin büyük ölçüde ölü bireyin beyninde konumlandığı fark edilmiştir (PrP, sinaptik öncesi ve sonrası bölümlerde bulunur, sinaptik öncesi bölümde en yüksek konsantrasyona sahiptir. Aynı zamanda nöronal gelişim ve faklılaşmada büyük rol oynar). Dolayısıyla, ölüm sonrası tüketilen hastanın beyni sayesinde hastalık aktarılabilmekteydi. Prion proteinlerinin yutulması hastalığa yol açabilmesine rağmen, prion proteinlerinin subkütan dokuya ulaşması durumunda da yüksek derecede transmisyon meydana gelebilmekteydi. İnsan etiyle yakın temasta bulunan kadınların da ilk birkaç ay içerisinde hastalık belirtilerini gösterdiği rapor edildi.


Normal katlanmış ve hastalık yapıcı anormal katlanmış prion proteinleri.

Başka bir çalışmada ise New England Tıp Dergisi’nden bilim insanları, Fore bölgesinde hastalıktan etkilenmiş olan insanlardan ve hasta olmayan ancak yakın bölgelerde yerleşime sahip olan insanlardan DNA örneği alıp bir deney gerçekleştirdiler. 2500’den fazla kişiden alınan DNA’lardaki genler, doğal prion proteini genleri ile karşılaştırıldı. Sonuç olarak, hastalığa yakalanmayan bireylerin genleri, doğan prion proteini geninden sadece 2 küçük değişiklik barındıran bir polimorfizme sahipti. Bu denekler aynı zamanda heterozigot gen barındırmaktaydılar. Yani hastalığa yakalanan insanların, hastalık yapıcı gene sahip olma bakımından %70 civarı homozigot iken, hastalığa direnç gösteren insanların %20 civarının ise heterozigot olduğu anlaşıldı. (Yani kısacası, hastalık yapıcı prion proteininin aynı iki kopyasına sahip olanlar hastalığa yakalanmaya daha yatkındırlar.) Bu çalışma, doğal seçilimin bir kanıtı olarak nitelendirildi. Yani, heterozigot bireyler hastalığa direnç gösterip hayatta kalmayı başarırken homozigotlar ölür. Bu araştırma, gelecekte hastalığın genetik manada tedavisi açısından umut verici görünüyor. Gelecekte doğal prion proteinlerini prion hastalıklarının kötü etkisine dirençli yapan genetik bir değişimin tanımlanması, şu anda tedavi edilemeyen hastalıklar için tedavinin geliştirilmesine yardımcı olabilir. Kuru dirençli kişilerde farklı olan proteinin bu kısmına yönelik bir antikor, prionların bir araya toplanmasını önleyebilir ve dolayısıyla kuru benzeri diğer prion hastalıkları için yeni bir tedavi oluşturabilir.






Kaynakça ve İleri Okuma

  1. · PRNP, Erişim Adresi: https://www.wikizeroo.org/index.php?q=aHR0cHM6Ly9lbi53aWtpcGVkaWEub3JnL3dpa2kvUFJOUA

  2. · Kuru (Disease), Erişim Adresi: https://www.wikizeroo.org/index.php?q=aHR0cHM6Ly9lbi53aWtpcGVkaWEub3JnL3dpa2kvS3VydV8oZGlzZWFzZSkjUHJpb24

  3. · Evolution via Cannibalism: The Case of Kuru, Erişim Adresi: https://sciencelife.uchospitals.edu/2009/11/19/evolution-via-cannibalism-the-case-of-kuru/

  4. · 1.Görsel Kaynağı: https://microbewiki.kenyon.edu/index.php/Bovine_spongiform_encephalopathy

  5. · 2. Görsel Kaynağı: https://www.123rf.com/profile_designua?page=1&word=misfolded+prp&reverse_search_mobile=&mediapopup=17591963

0 görüntüleme

Türkiye'nin Tek Popüler Genetik Bilim Dergisi

Bezelye Dergi ISSN: 2587-0173

Bizi Takip Et
  • Beyaz Facebook Simge
  • Beyaz Instagram Simge
  • White Twitter Icon
  • Icon-gmail
  • kisspng-white-logo-brand-pattern-three-d
  • images
  • medium
  • Dergilik
  • YouTube

© 2019 by Bezelye Dergi